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Epidemiologia

L'incidenza del linfedema nel mondo è pari a 140 milioni di casi (circa una persona ogni 20)

Secondo un' indagine della WHO (1994) il linfedema si presenta nel 15-20% dei pazienti mastectomizzati. Gregel e Poppi hanno invece riscontrato il linfedema post-mastectomia nel 35,5% dei casi mentre per Schumman e Willich, l'insorgenza è influenzata dalla radicalità dell'intervento. 

Secondo altri autori  i principali fattori di rischio sono identificabili nella predisposizione anatomica, nel numero dei linfonodi asportati, nella modalità dell'intervento, nella coartazione od occlusione delle vene ascellari, nelle infezioni, nella flogosi e nella terapia radiante. 

Tutti questi fattori possono contribuire sinergicamente determinando differenti quadri clinici del linfedema.


Nel 1980 il dott. Halsted ipotizzò che il tumore della mammella si propagasse (metastasi) attraverso le vie linfatiche. Al tempo gli interventi chirurgici erano molto invasivi e comportavano mastectomie radicali, linfoadenectomie fino all' asportazione dei muscoli pettorali.


Patey e Madden perfezionarono sensibilmente la modalità di intervento garantendo risultati esteticamente più accettabili .

Più tardi Veronesi e colleghi misero a punto tecniche di intervento più conservative, trattando le pazienti con tumore mammario di diametro inferiore a due centimetri con una tecnica di quadrantectomia, linfoadenectomia e radioterapia.


I recenti avanzamenti permettono in parte di evitare la radioterapia e la linfoadenectomia nelle pazienti anziane,impiegando la tecnica di rimozione del 'linfonodo sentinella' per valutare l'eventuale diffusione di cellule neoplastiche (metastasi) nell'area ascellare.


I dati ricavati dalla ietteratura internazionale, pubblicati dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO 1994), riportano un'incidenza del linfedema nel mondo stimata intorno ai 140 milioni di casi (circa 1:2000). Quasi la metà dei casi di  linfedema è di origine primaria, caratterizzati perciò da una natura congenita linfo-angio-adeno-displasica.

Circa 40 milioni di casi sono imputabili a malattie parassitarie del sistema linfatico (Filariasi linfatica Bancrofti), endemiche nelle zone tropicali e subtropicali (India, Brasile,Sud-Africa).

20 milioni di casi sono attibuibili a condizioni post-chirurgiche secondarie all'intervento sul carcinoma mammario (linfedema secondario).

Gli altri 10 milioni sono determinati dal sovraccarico del volume linfatico (esiti di flebotrombosi profonda dell'arto inferiore ed anche nella sindrome di Mayall, da iperstomia artero-venosa per iperlinfogenesi).

 

L'incidenza del linfedema in Italia

Nel nostro Paese, il  linfedema secondario è  in costante aumento grazie alla precocità della diagnosi e di intervento nella patologia del tumore mammario.

Questa condizione è caratteristica per lo più  degli arti superiori e riconosce quasi sempre una genesi secondaria; gli arti inferiori sono maggiormente affetti da linfedemi primari.

 

Le donne sono principalmente colpite da questa patologia.  L'età classica di insorgenza del fenomeno corrisponde alla II - III decade di vita per le forme primarie, alla V – VII per quelle secondarie.

 

L'incidenza della linfangite rappresenta una complicanza della linfostasi e richiede, in alcuni casi, un trattamento antibiotico protratto, sia a scopo terapeutico che profilattico.

Secondo uno studio epidemiologico condotto dalla Società Italiana di Linfangiologia si calcola che in Italia si sviluppino circa 40.000 nuovi casi annui di linfedema, di cui il 15% circa evolve verso uno stadio clinico avanzato.

 

Per quanto riguarda la localizzazione agli arti superiori, è quasi sempre (98%) secondaria a linfoadenectomia ascellare e/o radioterapia per il trattamento del carcinoma mammario, mentre nel 2% dei casi il linfedema all'arto superiore è stato conseguenza dell'asportazione di lipomi in sede ascellare, di biopsie linfonodali ascellari, di radioterapia axillo-sovraclaveare per linfoma o melanoma o, in alcuni casi, per ipogenesia linfonodale ascellare (sia nel sesso femminile che maschile).

Agli arti inferiori, il riscontro più frequente è stato il linfedema secondario al trattamento del carcinoma della cervice uterina (46%), quindi, i linfedemi conseguenti ad interventi urologici (39%) di tipo oncologico (carcinoma prostatico, penieno, seminoma testicolare), al trattamento di melanomi (6%), linfoma di Hodgkin (3%) ed anche all'asportazione di lipomi della coscia (3%), ad interventi per varici (2%) e per ernia inguinale o crurale (1%).

 

Un altro dato importante derivato dalla valutazione di circa 200 donne affette da linfedema dell'arto superiore, secondario a trattamento per carcinoma mammario, è quello della comparsa del linfedema nel 20-25% delle donne sottoposte a mastectomia o quadrantectomia con linfoadenectomia ascellare, sino al 35% con l'associazione della radioterapia.

Tali dati corrispondono a quelli della letteratura internazionale.

Data l'elevata incidenza del linfedema secondario, la possibilità di prevenire la patologia linfostatica, sia in termini di diagnosi precoce che di trattamento tempestivo, riveste importanza cruciale.

Tutto ciò non solo in considerazione dei pesanti risvolti psicologico-sociali e dell'invalidità fisica correlati a tale patologia, ma anche della possibilità di prevenzione delle gravi e frequenti complicanze linfangitiche e, specialmente, del probabile, seppur raro, impianto di un linfangiosarcoma su un linfedema secondario.