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Classificazione Clinica del linfedema

La Classificazione clinica seguita nella pratica, analogamente a quanto avviene per le patologie venose è la CEAP-L (Clinical Ethiological Anatomical Physiopathological – Lymphatic)

Il linfedema evolve secondo 5 stadi clinici.

Stadio 1:

a) Assenza di edema in presenza di alterazioni delle vie linfatiche (mastectomizzata con linfadenectomia ascellare con arti coincidenti in quanto a volume e consistenza).

b) Lieve edema reversibile con la posizione declive ed il riposo notturno.

Stadio 2:

Edema persistente che regredisce solo in parte con la posizione declive ed il riposo notturno.

Stadio 3:

Edema persistente (non regredisce spontaneamente con la posizione declive) ed ingravescente (linfangiti acute eresipeloidi).

Stadio 4:

Fibrolinfedema (verrucosi linfostatica iniziale) con arto a “colonna”.

Stadio 5:

Elefantiasi con grave deformazione dell'arto, pachidermite sclero-indurativa e verrucosi linfostatica marcata ed estesa.

Diagnosi

Per una adeguata terapia è indispensabile una diagnosi precisa di linfedema.

Nella maggior parte dei pazienti, sulla base dell'anamnesi e dell'esame obiettivo, si può agevolmente porre diagnosi di linfedema: edema generalmente di consistenza aumentata, a seconda della maggiore o minore componente tissutale fibrosclerotica, assenza del segno della fovea, anche negli stadi più precoci della malattia, presenza del segno di Stemmer (non plicabilità della cute alla base del 2° dito del piede), lesioni distrofiche cutanee (sequele post-linfangitiche, ipercheratosi, verrucosi linfostatica, linforrea, chilorrea, ecc.), frequenti complicanze dermato-linfangio-adenitiche (DLA).

 

Utile, inoltre, la valutazione delle stazioni linfonodali, per evidenziare l'associazione o meno di linfoadenopatie acute o croniche.

 

Nelle forme più complesse di angiodisplasia, caratterizzate da una condizione di iperstomia artero-venosa (Sindrome di Mayall ) o da macro e microfistole artero-venose congenite (Malattia di Klippel-Trénaunay o di Klippel-Trénaunay-Servelle), il quadro clinico può essere caratterizzato da: gigantismo con allungamento dell'arto, dismorfismo più o meno marcato del piede, angiomi color “vino Porto”, piatti e a carta geografica, iperidrosi della pianta. Esistono, tuttavia, forme spurie, ancora più difficili da diagnosticare per la prevalente componente linfedematosa.

 

In alcuni casi, inoltre, la presenza di condizioni sovrapposte quali l'obesità patologica, l'insufficienza venosa, il trauma più o meno evidente e ricorrenti infezioni possono complicare il quadro clinico.

Nel considerare l'origine di un linfedema uni o bilaterale delle estremità, specialmente negli adulti, è necessario prendere anche in considerazione l'eventualità di una causa tumorale.

L'associazione di altre condizioni patologiche, quali l'insufficienza cardiaca congestizia, l'ipertensione arteriosa e patologie cerebrovascolari, compreso l'ictus, possono a loro volta influenzare l'iter terapeutico.

 

Qualora non fosse chiara la diagnosi di linfedema o ci fosse bisogno, anche per considerazioni di ordine prognostico, di una migliore definizione diagnostica del quadro clinico, è opportuno un consulto specialistico linfologico, indirizzando il paziente ad un centro specializzato di linfologia.

Valutazione funzionale

In funzione della disabilità complessiva presentata dal paziente affetto da linfedemi degli arti (comprese le voci dell'International Classification of Functioning – I.C.F. - relative alle sfere psichica, sessuale, sociale etc.) è possibile distinguere i seguenti gradi di impegno funzionale:

 

Grado 0: assenza di disabilità

il malato svolge le sue attività senza restrizioni, anche se con ortesi.

Grado 1: disabilità lieve

il malato presenta in almeno una delle attività/partecipazioni codificate dall' ICF una difficoltà lieve.

Grado 2: disabilità moderata

il malato presenta in almeno una delle attività/partecipazioni codificate dall' ICF una difficoltà moderata.

Grado 3: disabilità grave

il malato presenta in almeno una delle attività/partecipazioni codificate dall' ICF una difficoltà grave.

Grado 4 disabilità completa

il malato presenta in almeno una delle attività/partecipazioni codificate dall'ICF un valore di difficoltà qualificato completo.

Valutazione strumentale

La Linfoscintigrafia è l'esame di prima scelta per la definizione diagnostica dell'edema, per confermarne la natura linfostatica, per l'individuazione della causa (da ostacolo o da reflusso), per valutare l'estensione della malattia (dermal back flow), la compromissione maggiore o minore del circolo linfatico profondo rispetto a quello superficiale, il drenaggio attraverso le stazioni linfonodali. Utile, pertanto, lo studio della circolazione linfatica sia superficiale che profonda, mediante l'opportuna iniezione del tracciante nelle sedi specifiche di drenaggio dei due sistemi.

 

L'esame non è invasivo, facilmente ripetibile, eseguibile anche in età neonatale. Consente, infine, di individuare lo stadio della linfostasi ancora clinicamente non manifesta, svolgendo così un ruolo fondamentale nella prevenzione del linfedema secondario. Utile, infine, lo studio nel follow-up dei diversi metodi terapeutici del linfedema e, in particolare, delle tecniche di microchirurgia linfatica.

 

La Linfografia rappresenta modernamente un'indagine indispensabile per lo studio delle complesse patologie congenite o acquisite dei vasi chiliferi, della cisterna chyli e del dotto toracico. Viene più modernamente eseguita in sala operatoria, in anestesia locale e con preparazione dei vasi linfatici mediante tecnica microchirurgica.

 

L'Ecografia, la TC e la RM rappresentano strumenti diagnostici utili per la definizione delle complesse sindromi in cui si associano quadri di angiodisplasia e linfedema, oltre che per lo studio della eventuale natura organica ostruttiva del linfedema secondario a malattia tumorale. In particolare, per i linfedemi degli arti, l'Ecografia ad alta risoluzione (sonde lineari da 10-14 MHz) evidenzia l'incremento degli spessori sopra e sottofasciali basali e la riduzione dello stesso dopo trattamento. Evidenzia altresì il grado di compressibilità tissutale e le caratteristiche ecogeniche diverse a seconda della prevalente componente idrica o fibrotica tissutale. Utile, a questo proposito, ai fini del monitoraggio del trattamento ed ai fini prognostici.

 

Un ulteriore apporto della metodica è rappresentato dalla possibilità di individuare gli spessori muscolari sottofasciali consentendo di mirare l'intervento terapeutico atto ad ottimizzare il trofismo muscolare stesso.

 

La Linfangio-RM, in particolare, eseguita con la metodica di sottrazione del tessuto adiposo, può fornire informazioni importanti nei quadri avanzati di natura ostruttiva, in cui le vie linfatiche si presentano dilatate e ripiene di linfa.

 

Indispensabile è lo studio della circolazione venosa mediante Eco-Color-Doppler (indagine costantemente impiegata nella valutazione strumentale di un arto edematoso), Fleboscintigrafia e Flebografia (se necessarie sulla base dell'esame eco-Doppler).

 

Anche lo studio della circolazione arteriosa può rendersi indispensabile nei quadri di panangiodisplasia con associato linfedema. In questi casi, oltre all'esame Eco-Color-Doppler, può essere utile lo studio arteriografico digitale.

La Linfografia indiretta, la Microlinfografia fluoresceinica, il Test linfocromico di Houdack - Mc Master, la misurazione del flusso e delle pressioni linfatiche e il Laser-Doppler possono fornire utili informazioni sulle condizioni anatomiche e funzionali, oltre che della microcircolazione sanguigna (Laser-Doppler), anche dei linfatici iniziali e dei collettori linfatici, ma la loro utilità clinica è limitata.

Studio genetico

Si sta cominciando ad utilizzare in maniera concreta lo screening  genetico familiare per la definizione di un numero limitato di sindromi  specifiche associate a polimorfismi distinti, quali quella del linfedema-distichiasi ed alcune forme della malattia di Milroy. Si ritiene che, in futuro, questo tipo di esame, associato a descrizioni fenotipiche accurate, possa diventare di routine per la classificazione delle sindromi linfangiodisplsiche familiari e altre alterazioni congenite-dismorfogenetiche caratterizzate da linfedema, linfangectasia e linfangiomatosi. Studi recenti hanno evidenziato la associazione tra linfedema ed polimorfismi  a livello dei cromosomi 5, 16, 18 e 21.

 

Esame bioptico

In presenza di linfedema periferico di lunga durata, si dovrebbe prestare la massima cautela prima di asportare linfonodi regionali ingrossati, dal momento che raramente le informazioni istologiche che se ne ricavano sono effettivamente utili. Tali manovre potrebbero infatti aggravare significativamente l'edema periferico. La biopsia con ago aspirato ed il successivo esame citologico  da parte di  un anatomo-patologo esperto, offre una valida alternativa nel caso di sospetta neoplasia maligna.

Indagini immunoistochimiche

Sono stati recentemente condotti interessanti studi immunoistochimici biopsie linfatico-linfonodali prelevate durante gli interventi di microchirurgia linfatica e sulla matrice interstiziale. Da tali studi sono emerse numerose informazioni sugli aspetti fisiopatologici del linfedema ed in particolare, sono state individuate e classificate le alterazioni della parete dei collettori linfatici e dei linfonodi che compaiono ed evolvono progressivamente e parallelamente con il peggioramento del quadro linfedematoso.

 

Pertanto, sulla base di queste osservazioni appare evidente quanto sia indispensabile, per un adeguato trattamento della malattia, la pratica del drenaggio linfatico ove mancante od ostruito, al fine di ottenere risultati positivi e duraturi nel tempo.

 

Il primo livello diagnostico è rappresentato dalla linfoscintigrafia, dall'Ecografia ad alta risoluzione e dall'Ecocolordoppler; il secondo livello, dall'ecografia, TC, RM, linfografia; il terzo livello, flebografia, arteriografia, genetica, biopsia.

 

Trattamento

La terapia del linfedema periferico  è essenzialmente basata sulla fisioterapia CPT (Combined Physical Therapy – CPT).

Questa metodica consta generalmente di un programma di trattamento in due fasi: la prima fase prevede la cura della pelle, il linfodrenaggio manuale, una serie di esercizi di ginnastica e l' elastocompressione normalmente applicata con bendaggi multistrato.

 

La seconda fase, che va iniziata non appena completata la fase precedente, con l'obiettivo di mantenere ed ottimizzare i risultati ottenuti nella fase 1, comprende la cura della pelle, l'elastocompressione per mezzo di tutore (calza o bracciale) a basso grado di elasticità, la ginnastica per il recupero funzionale del o degli arti e ripetute sedute di linfodrenaggio manuale a seconda dei singoli casi.

 

Condizioni essenziali per la riuscita del protocollo fisico combinato sono la disponibilità di personale medico (linfologi clinici), infermieristico e di fisioterapisti adeguatamente formati ed istruiti su tale metodica terapeutica. L'elastocompressione, se non applicata adeguatamente, può essere inutile ed a volte dannosa.

 

Deve essere eseguito presso Centri di provata esperienza.